脑部代谢紊乱的机制与疼痛复杂,由于许多问题仍然未知,所以病人非常困难。正常会情况下,是脑部能量代谢的主要原料。1型号依赖型毛病症(G1D)由于SLC2A1基因的特异性,最终导致褪黑素积聚减少。
G1D常会显出为脑部瘤发作与脑部电图棘波。都有的是,在G1D小鼠模型号当中,G1D一系列重要神经功能毛病,常会统一于血脑部屏障相关的GLUT1依赖型语言障碍,而减低肌肉组织内浓度可以加重疼痛。作者指出这些发现可能与生命体G1D疾病相关,因此可以试图蓬勃发展加强脑部流入或提供有效替代底物的病人作法。
迄今为止用于G1D的脑部瘤饮茶疗法,仅能加重2/3患者的运动语言障碍或脑部瘤发作,而且并非普遍耐受。有研究成果说明了,与生酮饮茶病人方式也同样的,如三庚酸酯等糖类可能会通过回补反应,多余TCA(三羧酸循环)的上方催化反应,从而起作用。
因此来自德克萨斯学院西南教学医院的研究成果者们,进一步开展非商业性、开放标记系列的临床研究成果,对三庚酸酯病人作法进行指标。研究成果结果Skype发表于8月11日的JAMA NeuroMagazine上。
研究成果总计纳入14名未接纳生酮饮茶病人的1型号依赖型毛病症的青少年与。干预方法为,在病患日常会饮茶当中多余食品级三庚酸酯。
由于大部份脑部瘤发作不明显,患者或亲友的感觉无可用于指标。因此,研究成果者应用于定量脑部电图、神经人类学、血液分析、脑部代谢率的核磁总计振检查等方法。
研究成果说明了,1名病患(7%)没有出现棘波;而其他病患在领域三庚酸酯后,棘波百分点近70%,大部分患者神经心理显出以及脑部代谢率减低。11名患者(78%),曾一度应用于三庚酸脂后未出现副作用。3名病患(21%)显出为胃肠道疼痛,1(7%)名病患病人当中断。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D患者的主要神经功能产生有利冲击。另外,研究成果的辨别指标可以构成一个重要的组件,来指标代谢性脑部病(上方代谢催化反应语言障碍)的病人作法。
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