Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以脊髓脱髓鞘和坏死为特征的疾疾,常见于心脏疾患者。数期,来自印度科泽科德医学院眼科及认知科学的 James 等学者引述了一例 Marchiafa-Bignami 疾,出版在 American Society of Neuroradiology 华尔街日报。
57 岁男性患者,20 年前开始有中度酗酒史,数一个月体现出数清醒及分派功能障碍,理智改变,四肢疾患。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示脊髓轻度疼痛,整个脊髓高频谱,结构保有
检验:Marchiafa-Bignami 疾
Marchiafa-Bignami 疾以脊髓的和中央层受累都以,背层和腹层相对于保有,体现出「三明治征」。 其他受累的白质有前结成、后结成、皮质脊髓束、大脑半球白质及皮质中脚。
临床研究体现
认知障碍,四肢极其,癫痫高烧及醒来。
主要特点
1. 心脏疾患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示脊髓高频谱;
2. 磁共振核磁共振是最主要的主要用途检验技术,可显示 NAA/Cr 比值在疾疾高烧后的前 4 个月回升,随后出现乳酸峰、脂类峰,这些发现与临床研究症状的恢复不符。
鉴别检验
脊髓胶质瘤:标记效应导致脊髓穿孔。
脱髓鞘:疾灶往往离散,垂直分布,呈 Dawson 手指征。
血管疾变:疾变往往较为离散。
Wernicke 脑疾:往往累及下丘脑、丘脑和轴突导水管周边大脑皮质。
治疗
尚不具体可证的治疗,往往肠外给予硫胺素。
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编辑: 李娜TAG:
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