三庚酸酯或可治疗1型号转运体缺陷综合征

脑干降解紊乱的系统与病征有用，由于许多问题仍然确实，所以用药较为吃力。正最常但会，是脑干能量降解的主要制品。1HG谷氨酸毛病综合征（G1D）由于SLC2A1基因组的突变，终究造成脑干内渗出减缓。

G1D最常发挥为痉挛发病与出有棘波。值得注意的是，在G1D人体内模HG中的，G1D一前传重要神经细胞功能毛病，最常独立于血脑干屏障相关的GLUT1谷氨酸障碍，而减低脑干组织内浓度可以降低病征。编者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以正试图发展提高脑干流入或获取直接替代底物的用药步骤。

现有可用G1D的痉挛乳制品疗法，仅能降低2/3病患者的运动障碍或痉挛发病，而且并非普遍耐受。有研究工作揭示，与生酮乳制品用药作法相反的，如三庚酸甲基等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸气化）的中的间衍生物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东南方医学中的心的研究工编者们，更进一步开展非商业性、对外开放标签前传的临床研究工作，对三庚酸甲基用药步骤同步进行分析。研究工作结果Skype发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共扩及14名不曾接受生酮乳制品用药的1HG谷氨酸毛病综合征的儿童与。干预伎俩为，在人脑日最常乳制品中的补充食品级三庚酸甲基。

由于多数痉挛发病不明显，病患者或罹难者的看上去不足以可用分析。因此，研究工编者使用量化出有、神经细胞认知科学、血浆分析、脑干降解率的核磁共振检验等伎俩。

研究工作揭示，1名人脑（7%）没有人注意到棘波；而其他人脑在领域三庚酸甲基后，棘波降幅达70%，大部份病患者神经细胞心理发挥以及脑干降解率减低。11名病患者（78%），曾一度使用三庚酸脂后不曾注意到副作用。3名人脑（21%）发挥为消化道病征，1（7%）名人脑用药中的断。

结果提醒，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要神经细胞功能造成有利影响。另外，研究工作的检视指标可以构成一个重要的构建，来分析降解性脑干病（中的间降解衍生物障碍）的用药步骤。

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编者： neuro207