类亨廷顿病综合征鉴别诊断的7种临床表现形式

类曼斯菲尔德病综合症（Huntington disease like，HDL）病综合症综合症比对病共通点会的一些特征性针灸表现主要有以下几种：

农业区特征

曼斯菲尔德病综合症（Huntington disease，HD）和一般来说类曼斯菲尔德病综合症（Huntington disease like，HDL）病综合症综合症农业区栖息于很广，但某些 HDL 病综合症综合症有农业区栖息于特色。比如 HDL2 居多博茨瓦纳非意大利人（博茨瓦纳非意大利人 HD 都为表现中会有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-巴西意大利人的墨西哥共通点会及韩国共通点会也有报道。韩国许多人无需顾虑 DRPLA，后者患病综合症率在韩国许多共通点会与 HD 完全相同，而在西欧和芬兰许多人（英国坎伯兰许多人和法国人为主）中会，无需顾虑脊髓系统线粒体病综合症。

运动征状再次出现的臀部

大一小 HDL 病综合症综合症仅有有全身的运动语言障碍，都有头部、头部、身体等。但有明显西南侧头部诱发户外活动居多脊髓棘刺上皮细胞有所增加综合症，都有街舞-棘刺上皮细胞有所增加综合症和 McLeod 病综合症综合症。如为早发的肌张力语言障碍或运动功能减退-强直病综合症综合症喜相关的头部-颊部-舌部累及则无需顾虑泛酸激酶相关的脊髓变性病综合症（PKAN）。Wilson 病综合症（WD）也可表现为更为严重的西南侧头部肌张力语言障碍喜帕金森都为征状。

共济失调

虽然 HD 病综合症程中会可能会再次出现小脑萎缩，也有以共济失调为当月征状的 HD，青少年型 HD 也有共济失调为主要表现的，但总的来说，共济失调在 HD 中会少见。如有明显的共济失调，应顾虑 HDL 病综合症综合症。更高加索共通点会无需顾虑 SCA17，韩国共通点会无需顾虑 DRPLA。

眼球户外活动诱发

在比对病共通点会更为有意义。HD 病变早期即有扫视启动诱发，后再次出现扫视减慢和扫视范围减小。在更为严重的 HDL 病综合症综合症、街舞-棘刺上皮细胞有所增加综合症、PKAN 和 WD 中会也有类似改变。在脊髓棘刺上皮细胞有所增加综合症中会，能发现段落化扫视（fractionated saccades）和方波引翻滚（square-we jerks）。病综合症程早期「小脑性」眼球户外活动诱发如扫视辨距连带、方波引翻滚、ocular flutter、扫视追随和静静诱发的眼震是大一般来说脊髓小脑性变性病综合症的特色，能与 HD 比对。

抑郁综合症

HD 中会，抑郁综合症仅有再次出现在青少年型 HD 中会，10 岁以从前非典型综合症的病变中会 30%~50% 仅有有抑郁综合症。而抑郁综合症在其他 HDL 病综合症综合症中会更少，如 SCA17 病变中会 22% 再次出现抑郁综合症，街舞棘刺上皮细胞有所增加综合症中会 60%，McLeod 病综合症综合症中会 40%，HDL1 病综合症综合症中会大一小病变仅有有抑郁综合症。DRPLA 中会 20 岁从前非典型综合症病变中会几乎仅有再次出现，在 40 岁之后非典型综合症的病变中会，抑郁综合症很少再次出现。

实质性速度

HDL1 实质性速度较太快，发病综合症后一般只剩 1~10 年。HDL2 非典型综合症后求生存月内 10~20 年，DRPLA 非典型综合症后的求生存月内为 10~15 年。与 HD 相同，HDL 病综合症综合症非典型综合症早的实质性较太快。青少年型 HD 实质性较太快，但良性帕金森氏综合症街舞病综合症（BHC）虽也在耳聋或心理因素非典型综合症，但实质性更为缓慢。

借助于核查

在基因检测从前无需要做原则上的借助于核查，这两项流行病综合症学核查能比对引性或亚引性病综合症因引起的街舞征状。一些这两项核查对 HDL 病综合症综合症病人也有帮助，如街舞-棘刺上皮细胞有所增加综合症和 McLeod 病综合症综合症会有肌酸激酶和肝酶升更高，脊髓线粒体病综合症的病变一小再次出现血清线粒体增高，WD 病变 24 小时脏铜摄取升更高等。

脊髓棘刺上皮细胞病综合症综合症（街舞-棘刺上皮细胞有所增加综合症、McLeod 病综合症综合症、HDL2、PKAN）外周血棘刺上皮细胞比例升更高。

HD 病变尸首 MRI 纹状体萎缩，尤其是尾状核，皮层和小脑萎缩在病因综合症晚期再次出现。一些成年非典型综合症的进行性 HDL 病综合症综合症在 MRI 上与 HD 完全相同，如 HDL2、脊髓棘刺上皮细胞有所增加综合症和 McLeod 病综合症综合症。小脑萎缩在比对 HD 和 SCAs 中会更为重要。DRPLA 病变中会，小脑脑干萎缩、T2 相上深部皮层下白质更高路径。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述比对病人的各项针灸特色总结见下图。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪